سندرم رمسی هانت
سندرم رامسی هانت به سه سندرم مختلف عصبی گفته می شود:
- سندرم رامسی هانت نوع یک: که سندرم مخچه رامسی هانت نیز نامیده می شود، یک شکل نادر از فساد مخچه که شامل آتاکسی پیشرونده، لرزش و زوال عقل است.
- سندرم رامسی هانت نوع دو: فعال شدن مجدد هرپس زوستر است که موجب ضایعات نرون های پایین تر از عصب صورت، ناشنوایی، سرگیجه و درد می باشد.در این بیماری سه گانهٔ فلج همان طرف صورت، درد گوش و تاول در صورت یا در گوش از علائم رایج است.
- سندرم رامسی هانت نوع سه: یک بیماری کمتر اشاره شده است که یک پلی نوریت شغلی می باشد. همچنین به نام های بیماری هانت یا فلج صنعت گر نیز معروف است.
معرفی بیماری سندرم رامسی هانت(سندرم رامزی هانت)
سندرم رامسی هانت(هرپس زوستر اوتیکوس) وقتی بوجود می‌آید که عفونت زونا اعصاب صورت را در اطراف یکی از گوش‌ها دچار می‌کند. این بیماری به اضافه تاول‌های پوستی قرمز دردناک و حاوی مایع در صورت، سر، گوش و یا گردن، امکان دارد موجب فلج در صورت و ناشنوایی نیز شود.
دلیل بوجود آمدن رامسی هانت چیست؟
ویروس واریسلا زوستر که تولیدکننده این بیماری است، تولید کننده بیماری آبله مرغان نیز می‌باشد. هنگامی که آبله مرغان درمان می‌شود، امکان دارد ویروس در بافت اعصاب شما در وضعیت غیر فعال بماند. ممکن است که این ویروس بعد از چندسال دوباره فعال شده و به اعصاب صورت صدمه وارد کند و در نهایت سندرم رامسی هانت بوجود آید.
همه کسانی که در دوران کودکی یا نوجوانی خود به این بیماری دچار شده‌اند امکان دارد به سندرم رانسی هانت نیز دچار شوند اما برطبق آمار این بیماری اکثرا در میانسالان و سالمندان رایج است، و در کودکان بسیار کم مشاهده می‌شود. اگر بیمار به هر دلیلی سیستم ایمنی ضعیفی داشته باشد، دچار شدن به این بیماری سخت‌تر خواهد بود.
این بیماری واگیردار نیست، اما فعالیت دوباره ویروس واریسلا زوستر می‌تواند اشخاصی را که با بیمار در برخورد نزدیک هستند و به آبله مرغان دچار نشده‌اند یا بر ضد آن از واکسن استفاده نکرده‌اند، به آبله مرغان دچار کند.
اگر به این بیماری دچار شده‌اید، از تماس با افرادی که به آبله مرغان دچار نشده‌اند یا از واکسن آن استفاده نکرده‌اند، پرهیز کنید. همچنین از تماس با نوزادان، شیرخوران، زنان باردار، سالمندان بیش تر از سن 70 سال و یا بیمارانی که مشکلات مربوط به ایمنی دارند، بپرهیزید.
نشانه‌ها و علائم سندرم رامسی هانت
دو نشانه اصلی سندروم رامسی هانت شمال موارد ذیل است:
جوش‌های تاولی دردناک که رنگ قرمز دارد و یا تاول‌های حاوی مایع که نزدیک گوش هستند.
ضعف صورت یا فلج شدن عضلات صورت در قسمتی که گوش دچار شده است. البته امکان دارد که دانه‌های پوستی همراه با ضعف عصب صورتی بوجود بیاید و یا سریعتر بوجود بیایند و حتی پس از فلج صورت ایجاد شوند و یا حتی هرگز بوجود نیایند.
اگر شما به سندرم رامسی هانت مبتلا شده‌اید، شاید برخی از این علائم را نیز تجربه کنید:
- گوش درد
- کم شنوایی یا ناشنوایی
- وزوز گوش
- سرگیجه و عدم تعادل
- دشواری پلک زدن
- سرگیجه و منگی
- خشکی دهان
- ضعف چشایی
- عوارض بیماری رامسی هانت
- معالجه به سرعت این بیماری می‌تواند خطر ظاهر شدن پیامد جدی این بیماری را کم کند.
عوارض سندرم رامسی هانت شامل موارد زیرند:
نورالژی بعد از هرپس زوستر: ویروس هرپس با صدمه زدن به اعصاب محیطی، درد به شدت زیادی را که در مدت زمانی زیاد ادامه دارد را ایجاد می‌کند.
خشکی چشم و صدمه قرنیه چشم: ضعف عضلات پلک سبب ناتوانی در بستن کامل پلک‌ها می‌شود و این می‌تواند با بوجود آمدن خشکی چشم به بافت قرنیه‌ی چشم صدمه بزند.
وزوز گوش و کم شنوایی یا ناشنوایی بطور معمول همیشگی یک طرفه.
تاری دید(نیستاگموس): سرگیجه و مشکلات تعادلی به دلیل صدمه به قسمت‌های تعادلی عصب شنوایی.
هایپر اکوزی یا تحمل نداشتن صداهای بلند: به دلیل صدمه به سیستم عصب‌دهی گوش میانی که عضلاتی را که در ارتباط با زنجیره‌ی استخوانچه‌ای را عصب‌دهی می‌کنند در مقابل صداهای بلند با بوجود آمدن مشکل در مسیر گذر صدا، از بلندی صدا کم می‌کنند.
معاینات پزشکی
زمانی که علائم بالا را داشتید بهتر است به پزشک رجوع کنید اما امکان دارد بعد از آن به نزد یک متخصص اعصاب یا متخصص گوش و حلق و بینی فرستاده شوید.
در تاریخچه‌گیری ابتدایی، پاسخ این پرسش‌ها را دکتر معالجه کننده، از شما درخواست خواهد کرد:
- علائم شما چیست و از چه زمانی شروع شده؟
- آیا تاکنون سرگیجه، تاری دید و استفراغ داشته‌اید؟
- آیا وزوز گوش دارید و شنوایی شما عوض شده است؟
- آیا چشایی شما عوض شده است؟
- آیا از واکسن آبله مرغان استفاده کرده‌اید؟ کی ؟
- آیا به بیماری آبله مرغان دچار شده‌اید؟کی؟
- آبا به بیماری دیگری مبتلا هستید؟
- آیا باردارید؟
آزمایشات و تشخیص بیماری سندرم رامسی هانت
پزشکان گوش و حلق و بینی بیشتر می‌توانند این بیماری را با در نظر گرفتن به تاریخچه‌گیری، سابقه بالینی، معاینات فیزیکی و علائم بیماری شناسایی کنند.
امکان دارد پزشک شما از مایع درون تاول‌ها برای آزمایشگاه نمونه‌برداری کند.
امکان دارد برای بررسی حالت فلجی عصب صورتی و عضلات صورت به متخصص مغز و اعصاب برای گرفتن نوار عصب و عضله فرستاده شوید.
زمانی که در توصیف حال شما وزوز و کم شنوایی مورد بحث باشد، شما به کلینیک شنوایی شناسی برای آزمایش شنوایی فرستاده خواهید شد.
متخصص شنوایی شناسی بعد از گرفتن شرح حال و معاینه مجرا و پرده گوش( از نظر بودن هرنوع تاول در مجرا و روی پرده‌ی گوش) آزمایش ارزیابی گوش میانی را برای شما آغاز می‌کند. در این آزمایش یک دستگاه کوچک (با عنوان پروب) که به کمک کابل به دستگاه تمپانومتر وصل است، به وسیله قطعه لاستیکی و نرم درون مجرای گوش شما قرار داده می‌شود و شما صدای بوق پیوسته و ضعیفی را احساس می‌کنید. در مرحله بعد پمپ دستگاه تمپانومتر هوای درون مجرای گوش را می‌مکد و دوباره آن را به مجرای گوش باز می‌گرداند.
بعد از آن از درون همان قطعه درون گوش‌تان صداهای بم، میانه و زیر بطور بوق و سوت ساخته می‌شود و عکس‌العمل گوش شما به این صداها ذخیره و آنالیز می‌شود. امکان دارد هدفونی روی گوش روبه‌رو قرارداده شود و همین صداها از گوش روبه‌رو هم شنیده شود. بعد از انجام این آزمایش‌ها، دست‌آوردها با نام آزمایش تمپانومتری و رفلکس اکوستیک ذخیره می‌شود. در این آزمایش‌ها معلوم می‌شود که آیا وجود تاول‌ها روی پرده گوش مشکلی در منتقل کردن صدا بوجود آورده است یا خیر؟ گوش میانی در منتقل کردن صدا مشکلی دارد یا خیر؟ و آیا رفلکس گوش به صداهای بلند به دلیل فلج اعصاب صورتی تاثیر پذیرفته است یا نه؟
بعد از آن متخصص شنوایی‌شناسی ادیومتری صوت خالص و گفتاری را برایتان شروع می‌کند. در این آزمایش هدفونی بر روی گوش شما قرار داده می‌شود و صداهای بم، میانی و زیر به نوبت آزمایش می‌شوند. از شما درخواست می‌شود که هر وقت صدای بوق یا سوت را شنیدید کلیدی را بفشارید. صداها از شدت بلند آغاز می‌شوند و کمترین صدایی که شما آن را گوش می‌کنید با نام آستانه‌ی شنوایی ذخیره می‌شود. این یافتن آستانه برای صداهای بم تا زیر در فرکانس‌های گوناگون و برای هردو گوش ذخیره می‌شود. در مرحله بعد یک ارتعاش‌گر کوچک پشت گوش‌تان قرار داده می‌شود و همان پروسه آستانه‌یابی برای فرکانس‌های گوناگون دوباره انجام می‌شود.
بعد از آن آزمایش گفتاری آغاز می‌شود و از راه میکروفون از شما تقاضا می‌شود که کلمات دو سیلابی و تک سیلابی را که متخصص شنوایی شناسی ذکر می‌کند دوباره انجام دهید. این آزمایش نیز، برای هر دو گوش بطور مکرر انجام می‌شود. با عمل به این آزمایش‌ها ادیوگرام ذخیره خواهد شد که از آن بصورت عوامانه نوارگوش نیز یاد می‌شود.
بعد از انجام آزمایش های ادیومتری و سنجش گزاری گوش میانی ،نوع و اندازه کم شنوایی معلوم می‌شود.
اگر شما مبتلا به وزوز گوش هم شده‌اید، بعد از کامل کردن پرسش‌نامه مربوط، آزمایش ارزیابی وزوز نیز مورد ارزیابی قرار می‌گیرد که هدف آن مشخص کردن کیفیت صدای وزوز، بلندی وزوز و ارزش‌گزاری در ارتباط با کنترل وزوز گوش است. زمانی که نیاز باشد برنامه توانبخشی وزوز گوش بوسیله متخصص شنوایی شناسی برای شما معین و آغاز می‌شود.
آزمایش دیگری که بوسیله متخصص شنوایی امکان دارد برایتان صورت گیرد، آزمایش رسیدگی کارکرد حلزونی DPOAE است. در این آزمایش یک هدفون مثل هندزفری موبایل درون گوش شما قرار داده می‌شود و صداهای بوق و سوت به گوش‌تان می‌رسد. حلزون گوش بعد از گرفتن این صداها، صدایی را از خود دوباره منعکس می‌کند که از پرده گوش به خارج تابانده می‌شود. صدای دوباره تابیده شده بوسیله دستگاه گرفته و تحلیل می‌شود. بوسیله این دستگاه میزان صدمه حلزون شنوایی بررسی می‌شود.
امکان دارد آزمایش‌های بررسی عصب شنوایی و مسیر عصبی شنوایی در پل مغزی نیز بوسیله آزمایش BRA بررسی گردد.در این آزمایش تعدادی الکترود را پشت هردو گوش، پیشانی و بالای سر می چسبانند و هدفونی روی گوش شما می‌گذارند. صدای ویژه‌ای از هدفون منتشر می‌شود و جواب سیستم شنوایی شما بطور مستقیم از عصب شنوایی گرفته و پردازش می‌شود. در این آزمایش کارکرد عصب شنوایی و مسیر عصب شنوایی تا مغز مورد واکاوی قرار می‌گیرد.
اگر نشانه‌های تعادلی نیز در بیماری شما آشکار شد، آزمایش‌های تعادلی مثل VNG و VHIT نیز امکان دارد برایتان انجام شود. در آزمایش‌های تعادلی، سالم بودن قسمت تعادلی گوش داخلی و عصب تعادلی ( قسمتی از عصب زوج هشتم مغزی) بررسی می‌شود. در صورت مشکلات تعادلی متخصص شنوایی شناسی برنامه توانبخشی تعادلی را برای شما گردآوری و آغاز می‌کنند. دست آورد کلی آزمایش‌های شنوایی و تعادل برای پزشک شما ارائه می‌شود تا پزشک شما درمان مورد نیاز را تجویز نماید.
درمان سندرم رامسی هانت
هدف نخست درمان ،کم کردن درد بیمار است. بطور معمول داروهای درمانی این بیماری شامل موارد زیرند:
مسکن درد: بطور معمول درد حاصل از سندروم رامسی هانت بسیار زیاد است. داروهای مخدر مثل آن‌هایی که دارای اکسیکودون هستند(پرکوست، اوکسی کونتین یا دیگر موارد) یا هیدروکودون ( ویکودین فلورتاب و دیگر موارد) می‌توانند برای درمان این بیماری لازم باشند.
داروهای ضدویروس: داروهایی همچون آسیکلوویر و فام سیکلوویر در از بین بردن ویروس آبله مرغان (واریسلا زوستر) موثر است.
کورتیو استروئیدها: استفاده در مدت زمان کم و دوز بالایی از متیل پردنیزون تاثیر داروهای ضدویروس در درمان سندروم رامسی هانت را التیام می‌بخشد.
داروهای ضد اضطراب: مثل دیازپام به درمان سرگیجه کمک می‌کند.
داروهای کاهش‌دهنده سرگیجه: مانند بتاهیستین و تریامترن اچ هم امکان دارد تجویز شوند.
سبک زندگی و مراقبت در منزل
موردهای زیر می‌توانند در کم کردن درد و ناراحتی حاصل از این بیماری تاثیر داشته باشند:
مناطقی که با دانه های قرمز پوستی پوشیده شده است را تمیز نگاه دارید.
کمپرس های مرطوب و سرد را روی این نواحی قرمز بگذارید تا درد را کم کند.
از داروهای تسکین دهنده یا ضد التهاب مثل ایبوپروفن کمک بگیرید.
زمانی که ضعف صورت باعث جلوگیری از بستن چشم‌ها شود، از موارد زیر برای حفظ بینایی بیمار کمک بگیرید:
1. زمانی که چشم‌هایتان خشک می‌شود، از قطره‌های مرطوب‌کننده در طی روز کمک بگیرید.
2. در شب پمادی را روی چشم‌تان بزنید و با نواری پلک چشم‌تان را بسته یا از پچ‌های چشمی کمک بگیرید.
جلوگیری از سندرم رامسی هانت
امروزه کودکان بطور مرتب در مقابل آبله مرغان واکسینه می‌شوند و این عمل سبب می‌شود تا احتمال مبتلا شدن آنان به این ویروس به میزان زیادی کم شود. واکسن زونا نیز برای اشخاص بیش تر از 60 سال موجود است.